李太平医生的科普号

显微手术切除是儿童颅咽管瘤的首选治疗，由于其位置深在，毗邻重要神经中枢和神经血管，手术难度大，加之患儿年龄小，很多家长既想积极治疗，又担心手术风险，选择艰难，内心极为痛苦。根据我们大量的临床实践，现从以下几个角度谈谈手术与否的优劣性。 1 下丘脑和垂体功能保护 儿童颅咽管瘤一般与下丘脑粘连较轻，手术对下丘脑和垂体功能影响相对较小。长期带瘤加放疗反而会使下丘脑和垂体功能逐渐下降，引起肥胖生殖无能综合征，尿崩症甚至侏儒症。 2 脑积水的转归 早期手术可以使大部分患儿避免脑积水形成，单存放疗的患儿几乎都需行脑积水手术。 3 视力的变化 早期手术是保护视力最为有效的措施，接受单存放疗的患儿，由于肿瘤和射线的共同作用，视力会有不同程度的影响，甚至失明。 4并发症的产生 引起的主要并发症包括严重的水电平衡紊乱，激素代谢异常等，多数在1-2周内会逐渐好转，个别会长达4周，恢复后很少残留神经后遗症。随着显微手术技术的发展，儿童颅咽管瘤的手术死亡率已在1%以内，复发率为也在10%以内，近年还在向好的方向发展。 门诊曾经遇到很多颅咽管瘤患儿，早期因为担心手术风险，辗转国内多个神经外科中心，长期举棋不定，或仅仅接受单存放疗，最后致患儿失明，带一根甚至数根分流管，常有肥胖生殖无能综合征，尿崩症甚至侏儒症。此时再下决心手术治疗，风险已经明显增大，预后也不太理想了。 结合我们的临床经验，儿童颅咽管瘤的手术虽有风险，但冒这个险是值得的！

脊髓拴系综合征是一种先天性疾病，属于神经管发育畸形的范畴，可能由于母孕期间叶酸等营养素缺乏有关，亚洲人群高发，我国华北地区病例较为集中，女性略多于男性。所谓拴系，是指由于各种原因导致脊髓受牵拉紧张，导致脊髓缺血缺氧，从而引起各种临床症状。脊髓拴系常合并其它畸形，如：（脊髓）脊膜膨出、（I型、II型）脊髓纵裂、腰椎管内外脂肪瘤、先天性肿瘤、脊髓空洞、脊柱侧弯等畸形，如不合并其它畸形，则称为单纯型拴系。患儿出生后可能无明显症状，但多数患儿腰骶部和骶尾部会出现局部皮肤的异常，包括：包块、皮毛窦（局部皮肤出现异常毛发）、皮肤凹陷、皮赘（小尾巴）等异常，如有此类畸形建议尽早行腰骶椎MRI检查，以排除脊髓拴系。脊髓拴系如不能及时解除，随着患儿的生长发育，脊髓的牵拉会越来越重，逐渐出现大小便异常，包括：小便失禁、潴留、尿无力、尿不尽、大便干燥、次数减少等，部分患者可有马蹄足畸形，具体表现为：足弓增高、足内翻、足趾屈曲、活动不能等。脊髓的牵拉导致下肢神经失营养，可出现下肢感觉减弱，伤口难愈合。由于脊髓受牵拉，脊髓拴系患者一旦出现脊柱外伤，症状可能突然加重，可能出现短期内大小便失禁甚至截瘫。少数单纯型拴系可能青少年时期均无明显症状，而成年后逐渐出现腰腿疼痛不适等症状。对于脊髓拴系的患者，一旦发现，需尽早手术，临床研究表明，脊髓拴系患者3岁前接受手术治疗的，效果较好。手术方法为解除拴系，对于合并脂肪瘤、先天性肿瘤的患者，需一并处理，以解除病变对脊髓的压迫。手术的目的是中止疾病的自然病程，防止症状进一步加重，对于已有症状的患者，部分可缓解，但多数需配合其它治疗。一般来说，症状越重、畸形越复杂，术后症状缓解越不明显。本文系陶本章医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。