显微手术切除是儿童颅咽管瘤的首选治疗,由于其位置深在,毗邻重要神经中枢和神经血管,手术难度大,加之患儿年龄小,很多家长既想积极治疗,又担心手术风险,选择艰难,内心极为痛苦。根据我们大量的临床实践,现从以下几个角度谈谈手术与否的优劣性。 1 下丘脑和垂体功能保护 儿童颅咽管瘤一般与下丘脑粘连较轻,手术对下丘脑和垂体功能影响相对较小。长期带瘤加放疗反而会使下丘脑和垂体功能逐渐下降,引起肥胖生殖无能综合征,尿崩症甚至侏儒症。 2 脑积水的转归 早期手术可以使大部分患儿避免脑积水形成,单存放疗的患儿几乎都需行脑积水手术。 3 视力的变化 早期手术是保护视力最为有效的措施,接受单存放疗的患儿,由于肿瘤和射线的共同作用,视力会有不同程度的影响,甚至失明。 4并发症的产生 引起的主要并发症包括严重的水电平衡紊乱,激素代谢异常等,多数在1-2周内会逐渐好转,个别会长达4周,恢复后很少残留神经后遗症。随着显微手术技术的发展,儿童颅咽管瘤的手术死亡率已在1%以内,复发率为也在10%以内,近年还在向好的方向发展。 门诊曾经遇到很多颅咽管瘤患儿,早期因为担心手术风险,辗转国内多个神经外科中心,长期举棋不定,或仅仅接受单存放疗,最后致患儿失明,带一根甚至数根分流管,常有肥胖生殖无能综合征,尿崩症甚至侏儒症。此时再下决心手术治疗,风险已经明显增大,预后也不太理想了。 结合我们的临床经验,儿童颅咽管瘤的手术虽有风险,但冒这个险是值得的!
脊髓拴系综合征是一种先天性疾病,属于神经管发育畸形的范畴,可能由于母孕期间叶酸等营养素缺乏有关,亚洲人群高发,我国华北地区病例较为集中,女性略多于男性。所谓拴系,是指由于各种原因导致脊髓受牵拉紧张,导致脊髓缺血缺氧,从而引起各种临床症状。脊髓拴系常合并其它畸形,如:(脊髓)脊膜膨出、(I型、II型)脊髓纵裂、腰椎管内外脂肪瘤、先天性肿瘤、脊髓空洞、脊柱侧弯等畸形,如不合并其它畸形,则称为单纯型拴系。患儿出生后可能无明显症状,但多数患儿腰骶部和骶尾部会出现局部皮肤的异常,包括:包块、皮毛窦(局部皮肤出现异常毛发)、皮肤凹陷、皮赘(小尾巴)等异常,如有此类畸形建议尽早行腰骶椎MRI检查,以排除脊髓拴系。脊髓拴系如不能及时解除,随着患儿的生长发育,脊髓的牵拉会越来越重,逐渐出现大小便异常,包括:小便失禁、潴留、尿无力、尿不尽、大便干燥、次数减少等,部分患者可有马蹄足畸形,具体表现为:足弓增高、足内翻、足趾屈曲、活动不能等。脊髓的牵拉导致下肢神经失营养,可出现下肢感觉减弱,伤口难愈合。由于脊髓受牵拉,脊髓拴系患者一旦出现脊柱外伤,症状可能突然加重,可能出现短期内大小便失禁甚至截瘫。少数单纯型拴系可能青少年时期均无明显症状,而成年后逐渐出现腰腿疼痛不适等症状。对于脊髓拴系的患者,一旦发现,需尽早手术,临床研究表明,脊髓拴系患者3岁前接受手术治疗的,效果较好。手术方法为解除拴系,对于合并脂肪瘤、先天性肿瘤的患者,需一并处理,以解除病变对脊髓的压迫。手术的目的是中止疾病的自然病程,防止症状进一步加重,对于已有症状的患者,部分可缓解,但多数需配合其它治疗。一般来说,症状越重、畸形越复杂,术后症状缓解越不明显。本文系陶本章医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
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